منتديات نبع الفرات

تمت ارشفة منتديات نبع الفرات

المشاركات من الموضوع ♥ الداء القلبي الرثوي r h d●

  1. بواسطة المراسل

    الداء القلبي الرثوي
    RHEUMATIC HEART DISEASE
    I. الحمى الرثوية الحادة ACUTE RHEUMATIC FEVER:
    A. الحدوث والآلية الإمراضية Incidence and pathogenesis:

    تصيب الحمى الرثوية الحادة الأطفال عادة (بعمر 5-15 سنة خصوصاً) أو البالغين الشباب، ولقد غدت نادرة جداً في
    أوروبا الغربية وأمريكا الشمالية. رغم ذلك يبقى وباءاً منتشراً في أجزاء من آسيا وأفريقيا وأمريكا الجنوبية، بنسبة
    حدوث سنوية في بعض المناطق تزيد عن 100 لكل 100000، ولازالت أشيع سبب للداء القلبي المكتسب في الطفولة
    وسن البلوغ.

    تتحرض الحالة باستجابة غير طبيعية للإنتان الناجم عن سلالات نوعية من المكورات العقدية زمرة A التي تملك مستضدات
    تبدي تفاعلاً متصالباً مع الميوزين القلبي ومع بروتين غشاء غمد الليف العضلي. إن الأضداد التي ينتجها الجسم ضد
    مستضدات المكورات العقدية تتواسط حدثية التهابية تصيب الشغاف والعضل القلبي والتامور والمفاصل والجلد. من الناحية
    النسجية يمكن مشاهدة تنكس ليفيني في غراء النسج الضامة لهذه الأعضاء. إن عقد آشوف التي تحدث فقط في القلب
    واسمة لهذا المرض، وهي تتألف من خلايا عملاقة عديدة النوى محاطة بالبالعات الكبيرة وبالخلايا T اللمفاوية.

    B. المظاهر السريرية Clinical features:

    الحمى الرثوية اضطراب يصيب العديد من الأجهزة والذي يحدث (في الحالات النموذجية) بعد هجمة التهاب بلعوم
    بالعقديات، وهو يتظاهر عادة بالحمى والقهم والوسن والآلام المفصلية. عادة تظهر الأعراض بعد مرور 2-3 أسابيع
    على هجمة التهاب البلعوم الأولية، ولكن المريض قد لا يذكر قصة إصابته بوجع الحلق. يحدث التهاب المفاصل عند حوالي
    75% من المرضى، وتشمل المظاهر الأخرى الاندفاعات الجلدية والتهاب القلب والتبدلات العصبية (انظر الشكل 85).
    يوضع التشخيص بناءً على معايير جونز المنقحة بوجود مظهرين كبيرين أو أكثر، أو بوجود مظهر كبير مع مظهرين
    صغيرين أو أكثر، كذلك يجب وجود دليل على إصابة سابقة بإنتان بالمكورات العقدية (انظر الجدول 74). فقط 25%
    من المرضى سيكون الزرع من أجل المكورات العقدية المجموعة A، إيجابياً عند وقت التشخيص بسبب وجود فترة كامنة
    بين الإنتان وظهور الأعراض الرثوية. ولذلك فإن الدليل المصلي على إنتان حديث بالمكورات العقدية مثل ارتفاع
    الضد أنتي ستربتوليزين O ء(ASO) قد يكون مفيداً.
    الجدول 74: معايير جونز لتشخيص الحمى الرثوية
    المظاهر الكبرى:
    · التهاب القلب.
    · الحمامى الهاجرة.
    · التهاب المفاصل العديدة.
    · العقيدات تحت الجلد.
    · داء الرقص.
    المظاهر الصغرى:
    · الحمى.
    · الآلام المفصلية.
    · سوابق الإصابة بحمى رثوية.
    · كثرة الكريات البيض.
    · ارتفاع سرعة التثفل أو البروتين الارتكاسي C (CRP) .
    · حصار أذيني بطيني درجة أولى أو ثانية.
    مع:
    · دليل يدعم وجود إنتان سابق بالمكورات العقدية: حمى قرمزية حديثة، ارتفاع ضد أنتي ستربتوليزين O أو أحد أضداد المكورات العقدية الأخرى، إيجابية زرع الحلق.
    ملاحظة: إن الدليل على إنتان حديث بالمكورات العقدية مهم بشكل خاص في حال وجود مظهر واحد كبير فقط.

    1. التهاب القلب Carditis:

    عبارة عن التهاب شامل للقلب يصيب الشغاف والعضل القلبي والتامور بدرجات مختلفة. تنخفض نسبة حدوثه مع التقدم
    بالعمر من 90% بعمر 3 سنوات إلى حوالي 30% بسن المراهقة. قد يتظاهر التهاب القلب بضيق النفس (الناجم عن قصور
    القلب أو الانصباب التاموري) أو بالخفقان أو بالألم الصدري (الناجم عادة عن التهاب التامور أو التهاب القلب الشامل).

    تشمل المظاهر الأخرى كلاً من تسرع القلب وضخامة القلب وظهور نفخات جديدة أو تبدل القديمة. من الشائع جداً ظهور نفخة
    انقباضية ناعمة ناجمة عن القلس التاجي. تنجم نفخة منتصف الانبساط الناعمة (نفخة كاري كومبس) في الحالات النموذجية
    عن التهاب الدسامات مع تشكل عقد على وريقات الدسام التاجي. يحدث القلس الأبهري عند حوالي 50% من المرضى
    ولكن نادراً ما تمتد الحدثية المرضية الحادة لتصيب الدسام الرئوي ومثلث الشرف. قد يسبب التهاب التامور الألم الصدري
    والاحتكاكات التامورية والمضض البركي.

    قد يكون قصور القلب ناجماً عن اضطراب وظيفة العضلة القلبية و/أو القلس التاجي أو الأبهري. إن التبدلات التخطيطية
    الكهربية شائعة وهي تشمل تبدلات الموجة T أو الوصلة ST، وقد تحدث أحياناً اضطرابات توصيل قد تؤدي للغشي.

    2. رقص سيدنهام (رقص St Vitus):

    مظهر عصبي متأخر يظهر عادة بعد مرور 3 أشهر على الأقل على حدوث هجمة الحمى الرثوية الحادة عندما تكون
    كل العلامات الأخرى قد اختفت. يحدث عند ثلث مرضى الحمى الرثوية وهو أكثر شيوعاً عند الإناث. قد يكون الاضطراب
    العاطفي هو المظهر الأول الذي يتبع بشكل نموذجي بحركات رقصية لاإرادية غير هادفة ومميزة تصيب اليدين أو القدمين أو
    الوجه. قد يكون الكلام انفجارياً ومتلعثماًً. يحدث الشفاء العفوي عادة خلال أشهر قليلة. تقريباً حوالي ربع المرضى الذين
    ظهر لديهم داء الرقص لسيدنهام سيصابون لاحقاً بمرض دسامي رثوي مزمن.

    3. التهاب المفاصل Arthritis:

    عادة يكون مظهراً باكراً من مظاهر المرض، وهو يميل للحدوث عندما يكون عيار الأضداد الموجهة للعقديات مرتفعاً.
    يتظاهر بالتهاب حاد ومؤلم وغير متناظر وهاجر يصيب المفاصل الكبيرة (عادة يصيب الركبة والكاحل والمرفق والمعصم).
    تصاب المفاصل بسرعة بشكل متعاقب وتكون عادة حمراء ومتورمة وممضة لمدة تتراوح من يوم إلى أسبوع. يستجيب
    الألم وبشكل مميز للأسبرين، فإن لم يستجب له فإن التشخيص مشكوك به.

    4. الآفات الجلدية Skin lesions:

    تحدث الحمامى الهاجرة عند أقل من 10% من المرضى، وتبدأ الآفات على شكل لطخات (بقع) تشحب في المركز ولكنها
    تبقى حمراء على المحيط، وهي تظهر بشكل رئيسي على الجذع والنهايات الدانية للأطراف ولكن ليس على الوجه. إن
    الحلقات الحمر الحاصلة (أو الهوامش) قد تلتحم أو تتراكب (انظر الشكل 85).

    تظهر العقيدات تحت الجلد عند حوالي 10-15% من المرضى، وهي عقد صغيرة (0.5-2 سم) وصلبة وغير مؤلمة
    وتجس بشكل أفضل فوق العظام أو الأوتار. في الحالات النموذجية تظهر هذه العقد بعد مرور أكثر من 3 أسابيع على
    بدء المظاهر الأخرى ولذلك فهي تعد مظهراً يساعد في التأكيد على صحة التشخيص أكثر من أن يساعد في وضع التشخيص.
    المظاهر الجهازية الأخرى نادرة ولكنها تشمل ذات الجنب وانصباب الجنب وذات الرئة.

    C. الاستقصاءات Investigations:

    وهي مذكورة في (الجدول 75). إن الـ ESR والـ CRP واسمين غير نوعيين للالتهاب الجهازي وهما مفيدان لمراقبة
    تطور المرض. تكون عيارات ASO طبيعية عند حوالي ربع المرضى البالغين المصابين بالحمى الرثوية وفي معظم
    حالات داء الرقص. يظهر إيكو القلب نموذجياً القلس التاجي مع توسع الحلقات التاجية وانسدال الوريقة الأمامية
    للدسام التاجي، الموجودات الشائعة الأخرى هي القلس الأبهري وانصباب التامور.
    الجدول 75: الاستقصاءات في الحمى الرثوية الحادة.
    دليل على وجود مرض جهازي (غير نوعية):
    · كثرة الكريات البيض، ارتفاع ESR ، ارتفاع CRP .
    دليل على إنتان سابق بالعقديات (نوعية):
    · زرع مسحة الحلق: العقديات الحالة للدم بيتا المجموعة A (وأيضاً من أفراد العائلة وممن هم على تماس مع المريض).
    · أضداد أنتي ستربتولايزين O : عيارات مرتفعة، أو مستويات < 200 وحدة (عند البالغين) أو < 300 وحدة (عند الأطفال).
    دليل على التهاب القلب:
    · الصورة الشعاعية للصدر: ضخامة قلبية، احتقان رئوي.
    · ECG : حصار قلب درجة أولى ودرجة ثانية، مظاهر التهاب التامور، انقلاب الموجات T ، نقص فولتاج QRS
    · إيكو القلب: توسع قلبي مع شذوذات دسامية.

    D. معالجة الهجمة الحادة Treatment of the acute attack:

    يجب إعطاء بنزاثين بنسلين 1.2 مليون وحدة عضلياً أو فينوكسي متيل بنسلين 250 ملغ كل 6 ساعات لمدة عشرة أيام
    وذلك عند التشخيص من أجل إزالة أي إنتان متبقي بالعقديات. وبعدئذ يتم توجيه معالجة الحمى الرثوية الحادة نحو الأذية
    القلبية ونحو تسكين الأعراض.

    1. الراحة في السرير والعلاج الداعم Bed rest and supportive therapy:

    الراحة في السرير مهمة لأنها تقلل من الألم المفصلي وتنقص الجهد القلبي عند مرضى التهاب القلب. ويجب تحديد مدة
    الراحة بالسرير حسب الأعراض وبالاسترشاد بالواسمات الالتهابية (مثال: الحرارة وتعداد البيض وسرعة التثفل) ويجب
    الاستمرار بها حتى يشير ما سبق إلى هدوء فعالية المرض. عند مرضى التهاب القلب يوصى في العادة بالراحة في السرير
    لمدة 2-6 أسابيع بعد عودة سرعة التثفل ودرجة الحرارة إلى الطبيعي. تؤدي الراحة المطولة في السرير خصوصاً
    عند الأطفال واليافعين إلى مشاكل الضجر والاكتئاب والتي يجب توقعها وتدبيرها.

    يجب علاج القصور القلبي حسب الضرورة. يتطور لدى بعض المرضى وخصوصاً اليفعان الصغار شكل خاطف من
    المرض مع قلس تاجي شديد وأحياناً قلس أبهري مرافق. إذا لم يستجب قصور القلب للعلاج الدوائي في هذه الحالات
    فإن استبدال الصمام قد يكون ضرورياً وغالباً ما يترافق مع انخفاض مثير في الفعالية الرثوية. نادراً ما يكون حصار
    القلب متقدماً ولذلك فإنه من النادر أن نحتاج لناظم خطا.

    2. الأسبرين Aspirin:

    سيخفف الأسبرين عادة أعراض التهاب المفاصل بسرعة وتساعد الاستجابة الفورية (في غضون 24 ساعة) في إثبات التشخيص.
    جرعة البدء المعقولة 60 ملغ/كغ من وزن الجسم في اليوم مقسمة على 6 جرعات وعند البالغين قد نحتاج إلى 120 ملغ/كغ/ اليوم حتى حدود التحمل أو الوصول لجرعة أعظمية 8 غ/ اليوم. تشمل التأثيرات السمية الخفيفة الغثيان والطنين والصمم والتأثيرات السمية الأكثر خطورة هي الإقياء وتسرع التنفس والحماض. يجب الاستمرار بالأسبرين حتى هبوط سرعة التثفل وعندئذ يتم إنقاص جرعته تدريجياً.

    3. الستيروئيدات القشرية Corticosteroids:

    وهي تحدث تسكيناً أسرع للأعراض من الأسبرين وتستطب في حالات التهاب القلب أو التهاب المفاصل الشديد. لا يوجد دليل
    على فائدة استخدام الستيروئيدات طويل الأمد. يجب الاستمرار بالبريدنيزولون 1-2 ملغ/كغ/ اليوم مقسمة على جرعات
    حتى تصبح ESR طبيعية وعندئذ تنقص الجرعة تدريجياً.

    E. الوقاية الثانوية Secondary prevention:

    المرضى معرضون لهجمات إضافية من الحمى الرثوية وذلك إذا حدث إنتان آخر بالعقديات ويجب إعطاء وقاية طويلة
    الأمد بالبنسلين مثل بنزاثين بنسلين 1.2 مليون وحدة عضلياً وذلك كل شهر (إذا كان هناك شك في المطاوعة للدواء) أو
    فينوكسي متيل بنسلين فموي 250 ملغ كل 12 ساعة. قد يستخدم الإريثرومايسين عند تحسس المريض للبنسلين. من غير
    الشائع حدوث هجمات إضافية من الحمى الرثوية بعد عمر 21 سنة وهو العمر الذي من الممكن عنده إيقاف المعالجة.

    على كل حال يجب تمديد المعالجة إذا حدثت هجمة خلال الخمس سنوات الماضية أو كان المريض يعيش في منطقة يكون
    شيوع الإصابة فيها مرتفعاً أو كانت مهنة المريض (مثال: المعلم) تعرضه بشكل مرتفع للإنتان بالعقديات. من المهم أن نعلم
    أن الوقاية طويلة الأمد بالصادات تعمد لمنع هجمة أخرى من الحمى الرثوية الحادة ولا تقي من حدوث التهاب
    الشغاف الخمجي.

    II. الداء القلبي الرثوي المزمن CHRONIC RHEUMATIC HEART DISEASE:

    يتطور الداء القلبي الصمامي المزمن على الأقل عند نصف المصابين بالحمى الرثوية ولديهم التهاب قلب. وتحدث 2/3
    الحالات عند النساء. قد تمر بعض نوب الحمى الرثوية دون أن تميز ومن المحتمل أن نتمكن من أخذ قصة حمى رثوية
    أو داء رقص فقط عند حوالي نصف مرضى الداء القلبي الرثوي المزمن. يصاب الصمام التاجي في أكثر من 90%
    من الحالات والصمام الأبهري هو الصمام التالي من حيث شيوع الإصابة ثم يأتي الصمام مثلث الشرف ثم الصمام الرئوي.

    يشكل تضيق الصمام التاجي المعزول حوالي 25% من كل حالات الداء القلبي الرثوي وفي 40% أخرى من الحالات
    نجد مزيج من تضيق وقلس تاجي. قد يكون المرض الصمامي عرضياً خلال الأشكال الخاطفة من الحمى الرثوية الحادة
    ولكن قد يبقى لاعرضياً لسنوات عديدة.

    الإمراضية Pathology:

    على عكس الحدثية الحالة التنكسية للحمى الرثوية الحادة فإن العملية الإمراضية الرئيسية في الداء القلبي الرثوي المزمن
    هو التليف المتقدم. تكون الصمامات القلبية مصابة بشكل مسيطر ولكن إصابة التامور والعضل القلبي قد تؤدي إلى
    قصور قلب واضطرابات توصيل.

    إن التحام صوارات الدسام التاجي وتقاصر الحبال الوترية قد يؤديان لتضيق الدسام مع أو دون إصابة بالقلس. تسبب
    تبدلات مشابهة تصيب الدسامات الأبهرية ومثلث الشرف تشوه وصلابة الشرف الدسامية مما يؤدي للتضيق و/أو القلس.
    عند تأذي الدسام نلاحظ أن تبدل الضغط الهيموديناميكي سوف يؤدي إلى استمرار واتساع هذا التأذي حتى ولو لم تستمر
    الحدثية الرثوية.